Congenital pulmonary airway malformation (cpam) mimicking an spontaneous pneumothorax in a newborn. / Malformación pulmonar congénita simulando un neumotórax espontáneo en un recién nacido.

INTRODUCTION: Patients with congenital pulmonary airway malformation (CPAM) are usually asymptomatic, but some may present with respiratory distress. We report a rare presentation of a CPAM as an image compatible with persistent and localized spontaneous pneumothorax. CASE REPORT: A 2-month-old male infant without prenatal diagnosis, postnatal distress or barotrauma, was admitted with acute respiratory symptoms and a right tension pneumothorax on chest X-ray. Despite placement of a chest drain, radiological image persisted. CT confirmed the presence of a CPAM. An open surgical approach was decided and a huge bulla depending from the right upper apex lobe was found and resected. Pathological report disclosed type 4 CPAM. DISCUSSION/CONCLUSION: Despite the negative prenatal screening, the diagnosis of CPAM should be considered in a patient with sudden respiratory distress and suspicion of an spontaneous pneumothorax. Type 4 CPAM may appear like unique lung cyst mimicking a spontaneous bullae or a massive pneumothorax.

INTRODUCCION: Los pacientes con malformaciones congénitas pulmonares y de la vía aérea (CPAM en sus siglas inglesas) están habitualmente asintomáticos, aunque algunos pueden presentar dificultad respiratoria. Presentamos un raro caso de CPAM diagnosticado en las pruebas de imagen como un neumotórax aislado y persistente. CASO CLINICO: Varón de dos meses de edad sin diagnóstico prenatal alguno, dificultad respiratoria perinatal o barotrauma, que ingresó con síntomas respiratorios agudos y un neumotórax a tensión derecho visible en la radiografía de tórax que persistió a pesar de la colocación de un drenaje torácico. El TC confirmó la presencia de una CPAM. En la toracotomía practicada se observó, dependiendo del ápex del lóbulo superior derecho, una enorme bulla que fue resecada. El informe anatomopatológico fue de CPAM tipo IV. DISCUSION/CONCLUSION: Aunque no exista diagnóstico prenatal, el diagnóstico de CPAM debe ser considerado en cualquier paciente con dificultad respiratoria aguda y sospecha de neumotórax espontáneo. La CPAM tipo 4 puede aparecer como un quiste único que asemeje a una bulla espontánea o un neumotórax masivo.

[Intranodal lymphangiography in pediatric chylothorax, a diagnostic and therapeutic tool]. / Linfangiografía intranodal en quilotórax pediátrico, una herramienta diagnóstica y terapéutica.

INTRODUCTION: High morbidity has been described in secondary chylothorax. Thoracic duct embolization (TDE) after intranodal lymphangiography (IL) is one of the treatments in adults but there is poor experience in children. We aim to describe our experience with this technique for refractory pediatric chylothorax. METHODS: A retrospective study of patients with refractory chylothorax treated with thoracic duct embolization at our Institution in the last 4 years was performed. Lymphatic vessels visualization was obtained by intranodal lymphangiography with ethiodized oil. Demographic and clinical data as well as imaging findings were collected. RESULTS: A total of 4 patients were treated during the study period with a median of age and weight of 2.5 months (1-16) and 4.25 kg (2.8-10) respectively. Chylothorax was secondary to cardiothoracic surgery in 3 patients and to venous thrombosis in the other one. Medical treatment was provided during a median of 47 days (13-56) without benefit in thoracic output [median: 46 ml/kg/day (19-64)]. After IL, thoracic duct catheterization was achieved in one patient however embolization was not possible. Chylothorax stopped in the 3 post-surgical patients regardless of how much lymphatic visualization was achieved in IL. In the venous thrombosis patient surgical treatment was performed 6 days after the study. CONCLUSION: IL can be a diagnostic and therapeutic tool in children. Ethiodized oil seems to seal lymphatic leak in postsurgical chylothorax. IL could be an option for chylothorax in patients too sick for surgical treatment or in whom thoracic duct embolization is not feasible.

INTRODUCCION: El quilotórax secundario es una entidad rara con una alta morbilidad. La embolización del conducto torácico (CT) mediante linfangiografía intranodal (LI) con aceite etiodizado (AE) forma parte del arsenal terapéutico del quilotórax en el adulto. Presentamos nuestra experiencia con esta técnica en pacientes pediátricos con quilotórax refractario al tratamiento médico. METODOS: Estudio retrospectivo de los pacientes tratados en nuestro centro por quilotórax refractario con LI en los últimos 4 años. Se recogieron los datos epidemiológicos, clínicos, terapéuticos y linfangiográficos. RESULTADOS: Se identificaron 4 pacientes, con unas medianas de edad y peso de 2,5 meses (1-16) y 4,25 kg (2,8-10) respectivamente. En 3 de los pacientes el quilotórax fue secundario a cirugía cardiaca y en el restante a trombosis extensa de vena cava superior. La mediana de débito fue de 46 ml/kg/día (19-64) y la de tiempo de tratamiento médico de 47 días (13-56). En todos ellos se realizó LI, opacificándose el CT solo en un paciente, sin lograrse la embolización. A pesar de ello, tras la LI, el quilotórax cesó en el grupo postquirúrgico independientemente del nivel de opacificación del árbol linfático. En el paciente secundario a trombosis, se realizó ligadura quirúrgica del CT 6 días después del estudio. CONCLUSIONES: La LI es una técnica diagnóstica e incluso terapéutica en casos de quilotórax refractario, que comienza a ser necesaria y realizable en centros con experiencia. El AE parece sellar la fuga linfática por un mecanismo embolizante en casos postquirúrgicos, eliminando la necesidad del cierre quirúrgico.